男孩,3岁。生后5个月见体格发育落后,表情呆滞,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现体检见小儿智力明显落后,毛发棕黄色,肤色浅,尿无明显霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥()
A、给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智能低下发生
B、严格的饮食控制,主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者
C、最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需
D、6个月以后辅食的增加与正常儿相仿,要选择苯丙氨酸低的食品
E、适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人
大多数实验动物所需的氨基酸为()。
A、精氨酸、组氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、亮氨酸
B、精氨酸、甘氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、亮氨酸
C、精氨酸、组氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、丝氨酸、色氨酸、亮氨酸
D、精氨酸、组氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、丙氨酸
据测定,精白面粉蛋白质的BV为63,PER为0.60,AAS为0.63。远低于全鸡蛋的BV、PER、AAS。精白面粉蛋白质相对缺少的氨基酸是()
A、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸
B、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸
C、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、天冬氨酸
D、赖氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、色氨酸
E、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸
骨骼肌和心肌中丙氨酸脱氨基的方式主要是
A.经联合脱氨基作用脱氨
B.经嘌呤核苷酸循环途径脱氨
C.经丙氨酸酶催化直接脱氨
D.经丙氨酸氧化酶催化直接脱氨
丙氨酸-葡萄糖循环在肌肉和肝之间转运( )。
A、丙氨酸
B、丙酮酸
C、葡萄糖
D、氨
E、乳酸