粘多糖

粘多糖病中下列哪一类型最为常见（）

A、粘多糖病Ⅰ型

B、粘多糖病Ⅱ型

C、粘多糖病Ⅲ型

D、粘多糖病Ⅳ型

E、粘多糖病Ⅵ型

粘多糖病中下列哪一类型最为常见（　）

A、粘多糖病I型

B、粘多糖病Ⅱ型

C、粘多糖病Ⅲ型

D、粘多糖病Ⅳ型

E、粘多糖病Ⅵ型

身材一般正常、智力明显障碍的是（）

A、粘多糖Ⅰ型

B、粘多糖Ⅱ型

C、粘多糖Ⅲ型

D、粘多糖Ⅳ型

E、粘多糖Ⅴ型

下列哪一型粘多糖病属于X连锁隐性遗传（　）

A、粘多糖病Ⅰ型(Hurler综合征和Scheie综合征)

B、粘多糖病Ⅱ型(Hunter综合征)

C、粘多糖病Ⅲ型(Sanfilippo综合征)

D、粘多糖病Ⅳ型(Morquio综合征)

E、粘多糖病Ⅵ型(Maroteanx-Lamy综合征)

Ⅲ型粘多糖病（　）|Ⅶ型粘多糖病（　）|Ⅵ型粘多糖病（　）|Ⅰ型粘多糖病（　）

A、编码基因5q13/q14

B、编码基因4p16.3

C、编码基因12q14

D、编码基因Xq27/q28

E、编码基因7q21.1-q22

黏液变性是指间质内有：

A、粘多糖蓄积

B、蛋白质粘多糖复合物蓄积

C、蛋白质和粘多糖蓄积

D、黏液蓄积

E、蛋白质蓄积

下列哪项检查可明确诊断粘多糖病（　）

A、进行性智能迟滞

B、骨骼的X线检查

C、尿粘多糖测定

D、白细胞粘多糖颗粒检查

E、白细胞或皮肤成纤维细胞中特异酶的活性测定

骨中的有机物主要是（），无机物主要是（）。

A、骨胶原纤维和粘多糖蛋白磷酸钙和碳酸钙

B、骨胶原纤维和葡萄糖磷酸钙和碳酸钙

C、葡萄糖和粘多糖蛋白磷酸盐和碳酸钙

D、骨胶原纤维和粘多糖蛋白磷酸钙和碳酸盐

腕骨角增大见于下述哪种疾病（）

A、骨骺发育异常

B、粘多糖病Ⅳ型

C、软骨骨生成障碍

D、粘多糖病Ⅰ型

E、马德隆畸形

A骨骺发育异常

B粘多糖病Ⅳ型

C软骨骨生成障碍

D粘多糖病Ⅰ型

E马德隆畸形

不是常染色体隐性遗传的疾病是（）

A、苯丙酮尿症

B、糖原累积病Ⅰ型

C、肝豆状核变性

D、粘多糖病Ⅰ型

E、粘多糖病Ⅱ型

从下列粘多糖类疾病诊断的表现中，选出一种最不重要的表现（）

A、精神发育迟缓

B、血钙和尿钙

C、角膜浑浊

D、尿中酸性粘多糖类

E、骨改变

纤维素样坏死含有下列哪些物质（　）

A、纤维蛋白原转变成的纤维素

B、崩解的胶原纤维

C、粘多糖

D、免疫复合物

E、蛋白质－粘多糖复合物

有些粘多糖可用水或盐溶液直接提取，但因大部粘多糖与蛋白质结合于细胞中，因此需用酶解法或碱解法使糖-蛋白质间的结合键断裂，促使多糖释放。

A、对

B、错

女，3岁，身高不增，智力正常，请结合图像，选出最可能的诊断（）

A、维生素D缺乏症

B、肾性骨病

C、粘多糖贮积症Ⅳ型

D、粘多糖贮积症Ⅰ型

E、MPSⅡ型