一名2岁患儿，频繁呕吐，发育不良，伴有自发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿缺陷的酶是（）

A、谷氨酸脱氢酶

B、谷丙转氨酶

C、谷草转氨酸

D、苯丙氨酸羟化酶

E、酪氨酸羟化酶

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    A．苯丙氨酸羟化酶

    B．二氢生物蝶呤还原酶

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    D．酪氨酸羟化酶

    E．苯丙氨酸氧化酶

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    A、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

    B、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸

    C、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、天冬氨酸

    D、赖氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、色氨酸

    E、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸

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    B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

    C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

    D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

    E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

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