4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）
A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人
B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品
C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要
D、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下
E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入
在饮食治疗过程中需进行密切营养监测和血苯丙氨酸浓度检测，维持血苯丙氨酸浓度在()mmol／L为宜。
据测定，精白面粉蛋白质的BV为63，PER为0.60，AAS为0.63。远低于全鸡蛋的BV、PER、AAS。精白面粉蛋白质相对缺少的氨基酸是（）
A、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸
B、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸
C、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、天冬氨酸
D、赖氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、色氨酸
E、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸
一经确诊应尽早开始饮食控制治疗，下列哪项不妥当（）
A．给予低苯丙氨酸饮食，以防脑损害及智能低下发生
B．适当控制苯丙氨酸的摄人，持续至成人
C．严格的饮食治疗主要适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L
D．最好采用低苯丙氨酸配方达到限制摄入，又保证生长发育所需
E．6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品
患儿，男性，3岁。出生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是
A．苯丙氨酸羟化酶
B．二氢生物蝶呤还原酶
C．丙酮酰四氢蝶呤合成酶
D．酪氨酸羟化酶
E．苯丙氨酸氧化酶
治疗苯丙酮尿症患儿的主要方法是（）。
A、早期治疗
B、服用低苯丙氨酸奶粉
C、服用苯丙氨酸氨基水解酶的胶囊
D、低苯丙氨酸饮食法
E、以上都是
