女孩，1岁半，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应（）
A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。确诊后应（）。
A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
在饮食治疗过程中需进行密切营养监测和血苯丙氨酸浓度检测，维持血苯丙氨酸浓度在()mmol／L为宜。
治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）。
A、每日按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入
B、每日按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入
C、摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸
D、每日按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入
E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg
A苯丙氨酸，蛋氨酸
B苯丙氨酸，苏氨酸
C蛋氨酸，缬氨酸
D蛋氨酸，苯丙氨酸
E缬氨酸，苏氨酸
治疗苯丙酮尿症患儿的主要方法是（）。
A、早期治疗
B、服用低苯丙氨酸奶粉
C、服用苯丙氨酸氨基水解酶的胶囊
D、低苯丙氨酸饮食法
E、以上都是
