治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）。
A、每日按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入
B、每日按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入
C、摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸
D、每日按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入
E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg
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治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）。
A、每日按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入
B、每日按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入
C、摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸
D、每日按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入
E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg
新生儿期筛查，当末梢血苯丙氨酸含量()时，应采静脉血查苯丙氨酸浓度。
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）
A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人
B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品
C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要
D、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下
E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入
患者，女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼球4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。此患儿最有可能患有下列哪项疾病A、白化病
B、脑白质营养不良
C、甲状腺功能低下
D、苯丙酮尿症
E、糖原累积病
确诊首选检查是A、测定血糖
B、测定血苯丙氨酸浓度
C、染色体检查
D、测定血酪氨酸值
E、肝脏活检病理学检查
确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
一岁女孩，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应（）
A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E、治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后，否则对日后智能仍有损害。
