根据下列哪些检查可区别经典PKU和DHPR或BH生成不足所致血中苯丙氨酸增高()

A、皮肤成纤维细胞DHPR活性

B、血中苯丙氨酸升高

C、血中生物喋呤/苯丙氨酸的比值下降

D、用2,4二硝基苯肼试剂验尿

E、血中生物喋呤/苯丙氨酸的比值升高

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    A、给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智能低下发生

    B、严格的饮食控制,主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者

    C、最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需

    D、6个月以后辅食的增加与正常儿相仿,要选择苯丙氨酸低的食品

    E、适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人

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    B、脑白质营养不良

    C、甲状腺功能低下

    D、苯丙酮尿症

    E、糖原累积病

    确诊首选检查是A、测定血糖

    B、测定血苯丙氨酸浓度

    C、染色体检查

    D、测定血酪氨酸值

    E、肝脏活检病理学检查

    确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

    B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

    C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

    D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

    E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

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  • 如果无法准确判断该病原菌的种类,则用A:硫化氢和鸟氨酸脱羧酶
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    D:鸟氨酸脱羧酶和苯丙氨酸脱氨酶E.靛基质和苯丙氨酸脱氨酶
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    A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人

    B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿,要选择含苯丙氨酸低的食品

    C、最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要

    D、给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智力低下

    E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入

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